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MALADIE RARE DU SANG

 
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Aplasie médullaire acquise

L’aplasie médullaire est une maladie qui affecte l’hématopoïèse, c’est-à-dire la fabrication des différentes cellules qui composent le sang. Le terme « aplasie » désigne un défaut ou une quasi absence de production de la moelle osseuse en globules rouges (transport de l’oxygène), en globules blancs (défenses immunitaires) et plaquettes (coagulation).

L’aplasie médullaire est une maladie rare (on compte, de 1 à 2 cas par an pour 1 million d’habitants, c’est-à-dire une centaine de nouveaux cas par an) ; elle semble toucher de manière égale les sexes, les âges et les ethnies. Bien que la moyenne d’âge des malades soit environ de 33 ans, elle paraît toucher un peu plus les enfants et les personnes âgées que les adultes.

Maladie presque toujours acquise, elle n’est ni transmise ni transmissible et demeure le plus souvent sans cause connue.

L'anémie Aplastique (Aplasie médullaire)  a été identifiée aussi loin que l’an 1888 lorsqu’un pathologiste allemand distinguer, Docteur Paul Ehrlich, étudiait le cas d'une femme enceinte qui est morte d’une défaillance de la moelle osseuse.

Le terme « anémie aplastique » a été premièrement employé en 1904.

 Marie Curie et Eleanor Roosevelt, entre autres, ont souffert de cette très grave et rare maladie. L'anémie aplasique - ou aplastique - survient quand la moelle des os ne produit plus assez de cellules souches. Or, celles-ci sont à l'origine de toutes les cellules sanguines, dont les trois types sont : globules rouges, globules blancs et plaquettes.

L'anémie aplasique provoque donc trois catégories de symptômes. D'abord, ceux qui sont communs aux différents types d'anémie : soit les signes d'une carence en globules rouges - et donc d'un transport déficient de l'oxygène. Ensuite, les symptômes associés au manque de globules blancs (vulnérabilité aux infections) ,et enfin, au manque de plaquettes sanguines (troubles de coagulation).

Selon le cas, elle est acquise ou héritée génétiquement. Cette maladie peut apparaître soudainement et durer peu de temps ou devenir chronique. Jadis presque toujours mortelle, l'anémie aplasique se soigne désormais beaucoup mieux. Toutefois, si elle n'est pas traitée rapidement, elle s'aggravera et entraînera la mort. Les patients traités avec succès courent plus de risque de souffrir ultérieurement d'autres maladies, dont le cancer.

Cette maladie peut survenir à tout âge et touche autant l'homme que la femme (mais elle est généralement plus grave chez l'homme). Elle semble plus fréquente en Asie qu'aux États-Unis ou en Europe.

 

Causes

Dans 50 % à 65 % des cas, la maladie n'a pas de cause connue. On dit alors qu'il s'agit d'une anémie aplasique primaire ou idiopathique.
Pour le reste, l'anémie aplasique peut s'expliquer par l'une ou l'autre des raisons suivantes :

- Maladies de la moelle osseuse : comme la leucémie dans ses premiers stades.

- Maladies auto-immunes : comme le lupus.

- Radiations : la radiothérapie utilisée contre le cancer peut causer une anémie aplasique temporaire. Les radiations nucléaires, comme suite à des explosions nucléaires ou à une exposition à des retombées nucléaires, peuvent aussi être en cause.

- Infections virales :  hépatites A, B ou C, mononucléose infectieuse et sida.

- Exposition prolongée à certains produits toxiques : insecticides, herbicides, vapeurs de benzène (une substance qu'on retrouve dans l'essence, la peinture, certaines colles, des nettoyants, des décapants à peinture et à vernis), teinture à cheveux, etc. Certaines drogues dures peuvent aussi causer l'anémie aplasique.

- Médicaments : cimétidine (traitement des ulcères d'estomac), chloramphénicol (antibiotique), phénylbutazone (anti-inflammatoire non stéroïdien), médicaments utilisés en chimiothérapie, certains anticonvulsivants, etc.


- Hérédité : il existe une forme héritée de l'anémie aplasique qu'on appelle « anémie de Fanconi ». En plus de souffrir d'anémie aplasique, les personnes atteintes de cette maladie extrêmement rare sont plus petites que la moyenne et ont diverses anomalies congénitales. D'habitude, elles sont diagnostiquées avant l'âge de 12 ans et beaucoup n'atteignent pas l'âge adulte. Une recherche récente a permis d'établir un lien entre cette maladie et la mutation du gène BRCA2.3

- Grossesse : les cas d'anémie aplasique liés à la grossesse sont très rares et généralement peu grave. Ils seraient attribuables à une réaction auto-immune au niveau de la moelle osseuse. Ce type d'anémie est susceptible de réapparaître lors d'une grossesse ultérieure.

N.B. La majorité des gens exposés à ces facteurs ne contracteront pas la maladie.

Déroulement de la maladie et pronostic

L'anémie aplasique peut être bénigne, modérée ou grave. Il y a plus de risque qu'elle dure longtemps si :
- elle est d'origine inconnue;
- elle résulte de l'exposition à certains agents toxiques ou médicamenteux ou à de fortes radiations;
- elle est causée par une hépatite.
Si le patient souffre d'une forme grave et chronique d'anémie aplasique qui ne réagit pas aux traitements habituels, les risques qu'il décède de la maladie augmentent considérablement.

Symptômes

·  Ceux liés à un bas niveau de globules rouges : teint pâle, fatigue, faiblesse, étourdissements, accélération du rythme cardiaque.

·  Ceux liés à un bas niveau de globules blancs : susceptibilité augmentée aux infections.

·  Ceux liés à un bas niveau de plaquettes sanguines : peau facilement contusionnée, saignements anormaux des gencives, du nez, du vagin ou du système gastro-intestinal.

N.B. On confond parfois l'anémie aplasique et le « syndrome myélodysplasique », car certains symptômes sont communs aux deux : fatigue, infections chroniques, saignements anormaux. Dans le cas du syndrome myélodysplasique, la production de nouvelles cellules sanguines est assurée, mais elles sont déformées et mal développées.    

L'anémie aplastique est une maladie du sang rare et qui peut être mortelle lorsque le corps cesse de fabriquer un certain nombre de chacun des trois types de cellules sanguines : les globules rouges qui contiennent l'hémoglobine et véhiculent l'oxygène à travers tout le corps, les globules blancs qui aident à lutter contre les infections et les plaquettes sanguines qui servent à coaguler notre sang lorsque nous saignons.

A l’intérieur de la moelle, qui est une substance spongieuse rouge au centre des os, se trouvent les cellules souches qui fabriquent ces trois cellules sanguines.  Les cellules souches peuvent également se replacer au cas échéant en formant des doubles exacts à elles-mêmes.  Normalement votre moelle est comme une usine produisant le nombre suffisant de cellules sanguines dont vous avez besoin.  Par exemple, si vous attrapez une infection, la moelle intensifie la production de globules blancs.  Et si vous commencez à saigner, elle fabrique davantage de plaquettes sanguines. 

Les patients avec l'anémie aplastique ne manifeste pas assez de cellules souches dans la moelle ou les cellules souches se sont arrêtées de fonctionner efficacement pour l’une des deux raisons.  Soit les cellules elles-mêmes ont été endommagées (la raison la plus commune) ou, rarement, l'environnement dans lequel elles fonctionnent a été endommagé.  Les nouvelles cellules souches ne se produisent plus, et les cellules souches restantes fonctionnent moins efficacement, ainsi les niveaux des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes sanguines commencent à baisser.  Si les niveaux baissent trop bas, cela engendre la fatigue (pas assez de globules rouges), le saignement incontrôlable (pas assez de plaquettes sanguines), et/ou une augmentation du nombre et de la sévérité des infections (pas assez de globules blancs).

Les suivantes sont quelques-unes des symptômes de l'anémie aplastique ; cependant, éprouver l’une ou plusieurs de ces symptômes n'indiquent pas forcément que vous avez la maladie, puisque tous ces symptômes peuvent se produire dans d'autres conditions : une intensification des saignements, des contusions, la pétéchie (des taches rouges en forme de pointillage sur la peau), une augmentation de la susceptibilité aux infections, un manque de souffle, la fatigue, une vigilance réduite, un empan de l’attention décroissant, une pâleur exceptionnelle du teint, le vertige et une maladie prolongée.  Il est essentiel de consulter un médecin pour un diagnostic professionnel. 

Un problème qui affecte plus d'une moitié de tous les patients d'anémie aplastique est l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN).  Il existe des preuves en laboratoire que HPN existe dans la plupart des cas d'anémie aplastique sans manifester de symptômes.  En HPN, les globules rouges sont décomposés par le corps, et les résultats de cette décomposition apparaissent dans l'urine.

Anémie aplastique et syndromes myélodysplatiques: ressemblance et différence

Il y a beaucoup de ressemblances entre l'anémie aplastique et les syndromes myélodysplastiques (MDS), et les patients partagent plusieurs des mêmes symptômes.  Les deux groupes souffrent de l'anémie et d’une réduction du nombre de plaquettes sanguines et de globules blancs.  L'éventualité des deux maladies augmente avec l'âge.  Quelques patients d'anémie aplastique progressent aux syndromes myélodysplastiques.

Les médecins ont parfois au début des difficultés à distinguer entre les deux.  Un genre de MDS, l’aspect hypoplastique (hypoplastique fait référence à une diminution de l'accroissement des cellules), semble très proche de l'anémie aplastique grave.  Un hématologue- un docteur qui se spécialise en maladies du sang et qui a l’expertise en matière de traitement de ces maladies- peut normalement déterminer laquelle est présente en examinant soigneusement l'aspect des cellules de la moelle. 

La plus grande différence entre les deux maladies est qu’en anémie aplastique la moelle osseuse produit des cellules sanguines normales, mais n’en fait pas assez (moelle osseuse hypoplastique) ; en MDS, la moelle osseuse peut être saturée de cellules (moelle osseuse hyperplastique), mais ces cellules sont « clonées » d'une cellule souche anormale.  Cela veut dire qu'elles ne fonctionnent pas correctement en tant que cellules exploitables et « différenciées ».  Le résultat final est semblable à l'anémie aplastique – une insuffisance de bonnes cellules  pour chaque activité.

 

Diagnostic

Le diagnostic commence par votre docteur passant en revue vos symptômes et votre historique, y compris l'exposition possible aux toxines et d'autres facteurs de risque.  En première prescription, votre médecin prescrira une numération et formule sanguine(NFS), une analyse de sang simple, prise habituellement d'une veine du bras, qui donne un profil des composants sanguins.  Les niveaux de cellules sanguines restent normalement dans une certaine marge.  (Voir Chapitre 2 :  Le Système sanguin, pour des valeurs normales pour adultes et pour enfants.)  Si vos niveaux de cellules sanguines tombent en- dessous de la normale, ceci peut indiquer l'anémie aplastique.  Pour confirmer le diagnostic, votre docteur devra examiner un échantillon de votre moelle osseuse sous un microscope.  Ceci s'appelle une aspiration de la moelle osseuse, et ce fait en prélevant un peu de la moelle par l’intermédiaire d’une aiguille.  Si la numération des cellules sanguines de l'échantillon est de manière significative en- dessous des normes et les cellules restantes semblent normales, vous pouvez avoir l'anémie aplastique.  Un hématologue devrait examiner l'échantillon pour confirmer le diagnostic.  Une biopsie de la moelle osseuse, dans laquelle un morceau intact de la moelle est prélevé, peut également être faite pour obtenir une image plus précise de la production des cellules sanguines de la moelle.  D'autres essais (chromosomes, fonction du foie, essais de HPN) peuvent également être nécessaires pour éliminer des causes alternatives de la défaillance de la moelle osseuse.

 

Types d'Anémie Aplastique

Les médecins classifient l'anémie aplastique en 3 catégories : modéré, grave et très grave.  Bien que les symptômes, le traitement et les médicaments de base soient semblables pour les deux groupes de patients, le cadre de temps pour administrer certains traitements changera selon la sévérité.  Le pronostic pour la récupération dépend également de la sévérité de la maladie.  La plupart des médecins utilisent des critères qui ont été définis en 1975 par l'hématologue leader Dr Bruce Camitta et son équipe : 

L'Anémie Aplastique Modérée (AAM) est la classification pour ceux qui ont une numération sanguine sensiblement réduite mais non pas aussi réduite que cela se produit en anémie aplastique grave.  Dans beaucoup de cas, les médecins ne prescrivent pas de traitement pour les patients d'anémie aplastique modérée mais ils surveilleront tout simplement la numération sanguine.  L'anémie aplastique modérée peut rester sans changement pendant des années.  Parfois elle est détectée pendant un examen systématique, ou elle peut être découverte s’il y a une progression vers l'anémie aplastique grave, car cela commence à provoquer davantage de symptômes.

L'Anémie Aplastique Grave (AAG) est définie par une cellularité de la moelle (production de cellules sanguines) de moins de 25 % et au moins deux des éléments suivants :  une numération de neutrophiles moins d’un demi- milliard par litre (moins de 500 / mm3) ; une numération de plaquettes sanguines moins de 20 milliards par litre (moins de 20 000 / mm3) ; une numération de réticulocytes moins de 20 milliards par litre (moins de 20 000 / mm3).

L'Anémie Aplastique Très Grave (AATS) est définie par une numération de neutrophiles de moins de 0,2 milliards par litre (moins de 200 / mm3).

L'anémie aplastique peut frapper n'importe qui, à n'importe quel âge, de n’importe quel sexe ou genre, n'importe où dans le monde.  Dans les pays occidentaux, l'éventualité de l'anémie aplastique est d’environ deux cas par million de la population par an (ou approximativement 500 nouveaux cas aux États-Unis par an).  Ces approximations ne sont pas précises, cependant, puisque l'anémie aplastique n'est pas une maladie que l’on signale – c’est-à-dire que les centres pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC) n'exigent pas que des cas leur soient signalés.  Cette maladie est de deux à trois fois plus courante dans les pays asiatiques. 

Dans la plupart des cas la cause exacte de l'anémie aplastique est inconnue ; des conditions sans cause identifiée sont désignées comme « idiopathique ».  Les chercheurs scientifiques l'ont clairement lié au rayonnement, aux toxines ambiantes (telles que le benzène), à certains médicaments et à certains virus.  L'anémie aplastique acquis n'est ni contagieuse ni héréditaire.

Pronostic

Que l'anémie aplastique soit modérée ou grave, c’est une maladie sérieuse qui exige une attention médicale immédiate.  Le progrès est accompli chaque jour pour augmenter l'efficacité des options de traitements expérimentaux et de normes, et le pronostic pour les patients affectés s'est amélioré spectaculairement dans les dix dernières années.  Par exemple, les traitements de normes décrits ci-dessous – la greffe de la moelle osseuse et la thérapie immunosuppressive – ont maintenant des taux de réponse de 70 % à 90 %.  En revanche, dans les années 1970, les cadences de succès pour la greffe de la moelle osseuse étaient de moins de 50 %.  Les traitements sont perfectionnés continuellement, pendant que la recherche se poursuit et que notre compréhension de la maladie continue à se développer.  Il est important de se rappeler que, bien que les statistiques soient uniquement des indicateurs, tous les patients réagissent à leur maladie et à leur traitement différemment.  L’évolution probable de la maladie changera considérablement selon vos circonstances spécifiques.

 

Médicaments Immunosuppressifs

Les médicaments immunosuppressifs sont considérés le traitement de norme initial pour les patients qui ont plus de trente ans et pour les patients plus jeunes sans donneur de famille homologue.  Les taux de réponse sont de 70 % à 80 %.  Le traitement est généralement bien toléré et normalement nécessite seulement une brève hospitalisation.  Cependant, les réponses sont moins complètes et la nécessité de répéter le traitement est plus fréquente que dans les patients traités avec une transplantation de la moelle osseuse.  En outre, les risques
de développer la leucémie ou le MDS plus tard dans la vie sont plus élevés, avec le risque associé à de telles complications entre 7 % et 19 % environ d'après différentes études.  Le raisonnement qui est généralement accepté concernant l'anémie aplastique est que le système immunitaire du patient réagit contre la moelle osseuse, empêchant sa capacité de faire des cellules sanguines.  On pense que les médicaments immunosuppressifs répondent à ce problème en réduisant la réaction immunitaire, permettant à la moelle osseuse de faire
de nouvelles cellules sanguines.  Les deux médicaments immunosuppressifs qui sont le plus fréquemment employés pour traiter l'anémie aplastique sont la globuline antithymocyte (ATG) – ou la globuline antilymphocycte (ALG) – et la ciclosporine.  Aujourd'hui le traitement immunosuppressif le plus efficace pour l'anémie aplastique utilise ATG ou ALG en concordance avec de la ciclosporine et des stéroïdes.

ATG (ou ALG) globuline antithymocyte (ATG – un sérum de cheval) et les globulines antithymocyte comparables (ALG – un sérum de lapin) visent les lymphocytes T – les cellules qui sont responsables de détruire ou de supprimer les cellules souches des patients avec l'anémie aplastique.  ATG, ou ALG, est typiquement administré par voie intraveineuse pendant quatre heures chaque jour pour une durée de quatre jours.  Ce programme peut changer selon vos besoins ou les méthodes particulières de votre docteur ou de l’hôpital.  Utilisée seul, la thérapie ATG ou ALG aide la moitié du temps.  Quand elle est utilisée en conjonction avec la ciclosporine, l’éventualité que le traitement fonctionne s’élève jusqu'à 75 % environ, et plus élevé encore dans certains cas.  Si elle réussit, normalement ATG ou ALG éliminera le besoin de transfusions dans les deux à trois mois qui suivent, et vous vous sentirez bien.

Les formules sanguines montent dans le cadre de plusieurs mois, certaines montent très rapidement et d’autres plus lentement.  Par contre la durée de réaction peut changer considérablement, et quelques patients ont éprouvé une réaction retardée jusqu'à une durée de neuf mois ou même plus.  Les numérations sanguines, cependant, peuvent être encore en- dessous de la norme en comparaison avec quelqu'un qui n'a pas l'anémie aplastique.  Quelques patients qui réagissent à ATG ou à ALG peuvent  avoir besoin du traitement encore une fois en raison de la chute des numérations sanguines.  Le risque de réactions allergiques augmente avec les deuxièmes traitements ATG ou ALG.  Environ un tiers des personnes qui ne réagissent pas à ATG ou à ALG la première fois réagiront si le traitement est répété.

ATG et ALG ont un certain nombre d'effets secondaires.  Vous devriez en discuter avec votre docteur.  Les effets secondaires moins sérieux incluent de la fièvre, des frissonnements et de l’urticaire.  Un effet secondaire rare mais grave est l'anaphylaxie, une réaction allergique mortellement grave.  Les patients peuvent subir des cuti-réactions pour déterminer s'ils sont prédisposés à développer des allergies.  Si vous l’êtes, vous pouvez toujours recevoir la thérapie ATG ou ALG, mais vous devrez subir un procédé désigné la désensibilisation, où ATG ou ALG sont administrés à petites doses en croissance graduelle, diminuant la réaction allergique du corps au médicament.  La maladie de sérum est un autre type de réaction contre un protide étranger.  Si elle se produit, elle commence souvent une à deux semaines environ après la première dose ATG ou ALG, produisant une rougeur et des douleurs articulaires et musculaires.  Des corticostéroïdes sont habituellement administrés aux patients pour réduire l’éventualité d’attraper la maladie de sérum ou pour en diminuer la sévérité si elle se produit.

La ciclosporine est administrée avec ATG et est un autre médicament immunosuppressif qui visent les lymphocytes T.  La ciclosporine utilisée seul a généralement moins de réussite que ATG ou ALG seul, et moins de réussite que ATG ou ALG utilisé en combinaison avec la ciclosporine.  La ciclosporine se trouve en forme de liquide et de pilule, et se prend deux fois par jour.  Les premières doses seront basées sur votre poids corporel.  Les doses suivantes seront ajustées à base de la quantité du médicament se trouvant dans votre sang.  Trop de médicament vous provoquera des effets secondaires et pas suffisamment ne sera pas efficace.

La ciclosporine a des effets secondaires dont vous devriez en discuter avec votre docteur.  Deux des plus sérieux effets secondaires sont des lésions rénales et l'hypertension.  Cependant, ces deux problèmes sont souvent faciles à contrôler et réversibles.  Il est possible que vous alliez devoir prendre un médicament qui abaisse la tension artérielle alors que vous prenez la ciclosporine ainsi qu'un supplément de magnésium.  Généralement vous devriez continuer à prendre la ciclosporine pendant des mois ou même des années.  Si vous avez une réaction stable et positive au médicament, votre docteur diminuera graduellement la posologie. 

L'utilité d'autres médicaments immunosuppressifs, y compris le cyclophosphamide, est en cours de recherches.  Bien que des réactions encourageantes aient été remarquées, l'utilisation du cyclophosphamide devrait être considérée comme expérimentale.

 

 

Transfusion sanguine

Si les niveaux de globules rouges ou de plaquettes sanguines sont bas, il est possible que les patients aient besoin de recevoir des transfusions.  Un conseil important sur les transfusions :  ne demandez pas aux membres proches de votre famille de donner des globules rouges ou des plaquettes sanguines avant qu'une greffe de la moelle osseuse ait été effectuée ou rejetée.  La raison est que si un membre de la famille s'avère être le meilleur donneur de moelle osseuse, un don d'un membre de la famille qui est effectué au préalable pourrait diminuer les possibilités d’une greffe réussite.

L’utilisation de produits sanguins pour la transfusion est habituellement traité d'une manière quelconque (sous forme d’irradiation et de filtrage) pour prélever les leucocytes.  Ces mesures réduisent le risque de certaines complications de transfusion–irradiation, elles réduisent au minimum le risque de la maladie du greffon contre l'hôte, alors que les filtres de leucocytes diminuent le risque de sensibilisation aux protéines présentes parmi le produit de sang transfusé, et elles réduisent également le risque de transmettre le cytomégalovirus.  L'irradiation et le filtrage sont importants dans les cas où les patients sont sérieusement immunodéprimés, à moins que votre docteur ait de bonnes raisons pour lesquelles ces précautions ne soient pas nécessaires. 

Les transfusions sanguines sont un aspect important de traitement pour des problèmes immédiats liés à la défaillance de la moelle osseuse.  Elles peuvent être administrées après que l'anémie aplastique soit diagnostiquée initialement et avant que le traitement de choix soit déterminé, ou elles peuvent être utilisées comme mesure de soutien lorsqu’il n'y a pas eu de réaction totale au traitement.  Elles ne sont pas efficaces comme stratégie de traitement à long terme pour les raisons suivantes :

Des globules rouges peuvent être administrés indéfiniment mais ils ne sont pas une substitution pour un traitement définitif.  Ils sont faciles à homologuer et restent dans le corps pendant 4 mois environ, mais si vous recevez des transfusions régulières de globules rouges, des quantités de fer nuisibles commenceront à se concentrer parmi les organes principaux tels que le cœur et le foie.  Ceci s'appelle la surcharge ferrique. Laissé sans traitement, ceci peut mener à des lésions graves aux organes qui peuvent être mortelles.

Les plaquettes sanguines subsistent seulement de 8 à 10 jours ce qui veut dire que vous auraient besoin de plusieurs transfusions par semaine.  En outre, le système immunitaire de votre corps peut par la suite apprendre à reconnaître et à détruire les plaquettes sanguines transfusées.

Aucune méthode efficace n'a été développée pour la transfusion de routine des globules blancs en raison de leur durée moyenne de vie courte de douze heures seulement.  Les transfusions de globules blancs peuvent être utilisées dans les cas d’infections graves qui n'ont pas réagi aux antibiotiques.

Globule blanc

            Plaquette




Bien-être

A part des traitements spécifiques et des médicaments, il y a des démarches que vous pouvez entreprendre ou éviter de sorte que vous puissiez obtenir le niveau optimum de bien-être possible pour vous.  Voici quelques idées principales à faire et à ne pas faire : 

Évitez le contact avec des substances toxiques qui peuvent être ingérées, inhalées, ou absorbées par la peau.  Ne prenez aucune variété de médicaments, de suppléments, de vitamines ou d'herbes sans consulter d'abord votre médecin. 

Si vous avez des numérations érythrocytaires basses, vous devriez éviter trop d’exercice, de vous rendre en hautes altitudes ou toute activité qui provoque de la douleur thoracique, un manque de souffle sévère, ou une accélération du rythme cardiaque.  Cependant, de l'exercice régulier est important pour votre santé physique. 

Si vous avez une numération des globules blancs basse vous pouvez être plus sensibles à attraper des infections bactériennes.  Vous devriez essayer d'éviter des coupures sur votre peau et sur la paroi de votre bouche ou de votre gorge, qui peut mener à ces genres d'infections.  Les interventions dentaires et les brûlures par la nourriture trop chaude sont deux des causes communes de lésions à la paroi de la bouche et de la gorge.  Pratiquez une bonne hygiène dentaire pour réduire le risque d'infection, et prenez des démarches pour éviter des maladies contagieuses, en restant retiré d'un public et de personnes malades.  Il est très important de faire en sorte que les infections secondaires ne s’empirent davantage.  Soyez attentif aux symptômes d'infection précipités – de la fièvre ou de la fatigue aggravée peut être un signal d’avertissement, et vous devriez les signaler de suite à votre médecin. 

Si vous avez des plaquettes sanguines basses vous devriez éviter des activités qui pourraient  résulter en une élongation ou à des blessures.  Si vous développez une céphalée grave ou une douleur grave ou persistante n'importe où, qui pourrait indiquer un problème de saignement, vous devriez prévenir votre médecin.  Il est important de signaler tous les symptômes de numération sanguine basse à votre médecin de sorte que le traitement puisse être ajusté au cas échéant.

 

 
APLASTIC ANÉMIA & MDS INTERNATIONAL FOUNDATIONS INC.          
Aplastic Anemia / Association CANADAhttp://aamac.ca/

 

Une percée majeure dans le domaine des cellules souches est réalisée à Montréal

Édition du mardi 13 mai 2003 Le Devoir

En élucidant le rôle primordial que jouent deux gènes favorisant la prolifération des précieuses cellules souches, des scientifiques de l’Institut de recherches cliniques de Montréal (IRCM) ouvrent la voie à une toute nouvelle stratégie pour s’attaquer au cancer. En plus de permettre la fabrication de sang, cette importante découverte élargit du coup le nombre de personnes atteintes de maladies du sang, comme la leucémie, qui pourront subir une de ces très prometteuses greffes de cellules souches sanguines. Les détails de ces percées majeures sont publiés ces jours-ci dans les prestigieuses revues scientifiques Nature et Cell – Immunity.

 

Les éléments figurés du sang (La numération formule sanguine)

Les populations cellulaires « libres » (ou cellules migratrices) se distribuent dans la circulation sanguine et lymphatique, dans les organes lymphoïdes ainsi que dans le tissu conjonctif lâche et notamment les muqueuses de nombreux organes. Le sang, véhicule principal des courants de migration cellulaire, est le siège des échanges permanents entre cellules et tissus.

Dans le sang, les globules rouges assurent les échanges gazeux au niveau de la barrière alvéolo-capillaire et les plaquettes maintiennent l'intégrité du système circulatoire.

Dans les tissus, les globules blancs qui appartiennent aux différents systèmes de défense de l'organisme sont en permanence exposés à divers agents pathogènes. Les défenses non spécifiques correspondent aux barrières tissulaires et aux phagocytes « professionnels ». Les défenses spécifiques (immunité acquise) nécessitent un contact préalable avec l'agent pathogène, nécessaire à sa reconnaissance. L'efficacité des défenses spécifiques repose sur les capacités de l'organisme à distinguer ses propres molécules (« soi », dont le marqueur principal est le système HLA) des molécules (antigènes) étrangères (non « soi »).

Toutes les cellules du sang et cellules immunitaires sont issues de cellules souches multipotentes hématopoïétiques situées dans la moelle osseuse.

La numération globulaire consiste à compter le nombre de globules rouges (GR), de globules blancs (GB) ou leucocytes et de plaquettes par unité de volume de sang. Les résultats normaux sont les suivants :

La formule sanguine (ou formule leucocytaire) consiste à évaluer le nombre de chacune des différentes populations de leucocytes. Actuellement, les résultats sont exprimés en nombre absolu par microlitre (1 microlitre = 1 mm3) plutôt qu'en pourcentage des différentes variétés de leucocytes :

La numération formule sanguine est réalisée par des automates, mais l'identification des anomalies cellulaires se fait sur des frottis.

La numération des sous populations lymphocytaires, réalisée par immunomarquage sur lames ou en cytométrie de flux, donne, à l'état normal, les résultats suivants, à titre d'exemple pour un nombre total de lymphocytes de 2000 par microlitre :

Les globules rouges effectuent le transport de l'oxygène fixé par l'hémoglobine

Les globules rouges (ou hématies, érythrocytes, normocytes) sont des cellules anucléées, en forme de disque biconcave,
d'environ 7,5 µm de diamètre.
Le volume globulaire moyen est de 85 à 95 µm3.

Le rôle principal des globules rouges est de maintenir à l'état fonctionnel le pigment respiratoire qu'est l'hémoglobine. La concentration normale de l'hémoglobine dans le sang est de 13 à 18 g/100ml chez l'homme et de 12 à 16 g/100 ml chez la femme. L'hémoglobine, constituant majeur du globule rouge (environ 1/3 de son poids), assure 3 fonctions principales : 1) transporter l'oxygène des poumons aux tissus ; 2) permettre le transfert d'une partie du CO2 des tissus aux poumons ; 3) tamponner les ions H+ libérés par les tissus. Le glucose est la principale source d'énergie pour le globule rouge (glycolyse anaérobie intra-érythrocytaire). La membrane plasmique de l'hématie porte des antigènes qui déterminent les groupes sanguins (A, B, O, Rhésus, etc.). La durée de vie des globules rouges est de 120 jours.

 

Les plaquettes maintiennent l'intégrité du système circulatoire et assurent l'hémostase
quand les vaisseaux sanguins sont endommagés

Les plaquettes sanguines (ou thrombocytes) sont des fragments cellulaires anucléés (2 à 5 µm de diamètre) contenant des mitochondries, des vésicules à coeur dense et un cytosquelette riche en protéines contractiles. Leur durée de vie est de 8 à 12 jours. Les plaquettes proviennent de la fragmentation cytoplasmique de leurs précurseurs médullaires, les mégacaryocytes. Elles jouent un rôle fondamental dans les processus de l'hémostase et de la coagulation. Le phénomène de l'agrégation plaquettaire qui joue un rôle crucial dans ces processus fait intervenir de nombreuses molécules d'adhérence.

Références et lectures.

La présente est pour  vous informer que les renseignements donnés dans ces documents
sont le fruit d'une longue recherche dans des livres médicaux et sur Internet,
afin de mieux connaître la maladie: Aplasie médullaire acquise.

Association Capucine
Anémie Aplastic Acquis
 AAD&MDSF
Chu - Rouen
Dr.Lambert Busque
Leucémie - Unle
Transplantation cellule souche
Héma - Québec
Réseau Proteus
Biopsie
Doctissimo
Université Médecine de Limoges
Documents Medespace Chez.com Ptithon
Fanconi
Medinfos
Corpus Médical
Vulgaris Médical
Ortho Biotech
Fondation Diane Hébert
Pharmacia
Université McGill de Montréal
Hôpital Maisonneuve -Rosemont
Bibliothèque médicale
Professeur Chatelain
Association Ela
Centre de recherche Biam
Orphanet
La Chaînette
Québec science
Interpharma
FRM Fondation  Recherche Médical
Top Santé
Diagnostic et Traitement


Pour d'autre information

Merci à tous ceux qui m'ont donné l'occasion, à travers ces textes,
  de pouvoir m'exprimer dans ce que je vis.
Si vous trouvez ici quelque chose qui vous appartient, veuillez m'en aviser. Merci, 
Je l'enlèverai ou bien je mettrai votre logo.